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五胸腺疾病(第2页)

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按组织学特点可分为上皮型、淋巴细胞型、混合的淋巴细胞型和梭形细胞型。

一般认为梭形细胞来自上皮细胞,是最为常见的胸腺瘤。

可伴发自身免疫病及免疫缺陷,症状也可各自先后出现。

临床表现为咳嗽、胸痛、吞咽障碍、呼吸困难、声嘶、颈部肿块及上腔静脉阻塞综合征。

部分病人可无症状,仅于X射线胸部检查时发现。

免疫缺陷表现为对各种病原微生物易感,21%患者后期并发胸腺以外的恶性肿瘤。

最常伴发的自身免疫病为重症肌无力(约占30%)、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜,低丙种球蛋白血症等。

实验室检查可见患者血清免疫球蛋白含量下降,细胞免疫功能有低下表现,血清中还可测出多种自身抗体,如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等。

正侧位胸片上见到前纵隔有圆形或椭圆形团块阴影是诊断本病的重要依据,若同时伴发重症肌无力即可确诊。

CT扫描有助于检查肿物的大小和定位。

肿瘤的良恶性除观察瘤细胞分化的程度外,重要的是术中观看有无包膜外侵犯。

本病还要注意与其他致胸腺肿大的疾病鉴别,排除前纵隔的一些疾病,如血管瘤、前纵隔转移瘤、肿大的淋巴结、间皮瘤、甲状腺和甲状旁腺肿瘤及嗜铬细胞瘤等。

可行手术切除治疗,若有包膜外侵犯,术后应接受放射治疗。

胸腺瘤对化疗不敏感。

恶性胸腺瘤多以局部浸润为主,少有远处转移。

其5年生存率在50%以上。

3.重症肌无力

重症肌无力是骨骼肌神经肌肉接头处乙酰胆碱受体(AchR)减少,引起突触传递功能障碍的自身免疫性疾病。

表现为受累骨骼肌极易疲劳而出现肌无力,症状呈晨轻晚重,疲劳时加重。

早期常可自发缓解与复发,晚期虽经休息也不能完全恢复。

受累肌肉依次为眼外肌、延髓肌、颈肌、肢带肌、远端肌及躯干肌,到晚期全身随意肌无力。

胸腺免疫功能异常产生导致自身致敏的始动抗原(烟酸己酰胆碱受体蛋白),在辅助性T细胞促进作用下使B细胞产生乙酰胆碱受体(AchR)抗体。

抗体与抗原的复合物在补体(主要为C3)参与下溶解突触后膜的AchR,使突触传递发生障碍,不能引起骨骼肌的充分收缩,从而导致肌无力。

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