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原发性免疫缺陷病既可以只影响一部分免疫功能。
也可以影响全部免疫功能；可以是暂时的，也可以长久不能恢复，例如，获得性免疫缺陷综合症（AIDS）也就是艾滋病，就是人被免疫缺陷病毒感染引起的全部免疫功能缺陷。
（1）原发性免疫缺陷病的特点
与缺损的免疫功能类型和程度有关，反复感染是免疫缺陷病人的重要特征，病情多严重且不易控制。
亦易发生肿瘤、变态反应和自身免疫病。
各种不同的免疫缺陷病还各有其特殊的表现。
诊断有赖于对本类疾病的认识和高度警惕。
某些特殊的或常见的临床表现可提示本类疾病的存在或可能（与免疫缺陷有关的临床表现见表2-2）。
出现反复感染的临床表现，我们则应考虑是免疫缺陷的可能。
对疑有免疫缺陷病的病人，做体格检查一般了解不到多少情况，许多阳性所见都与感染本身有联系，但是检查淋巴组织还是有帮助的。
淋巴结肿大可见于高度可疑的IgM综合征，而许多其他免疫缺陷病的情况，却不能摸到淋巴结。
X线检查有助于确定有无腺样增殖体和胸腺的阴影。
一旦怀疑免疫缺陷，先对患者的防御功能做某些粗略的估价。
血常规检查对于了解慢性感染是有价值的参考，例如，一个严重粒细胞缺乏的病人易患难以治疗的反复感染。
同样，粒细胞功能的缺陷也可以导致类似的临床表现。
血细胞分类计数还可以揭示有无淋巴细胞减少。
进一步确诊则需要进行有关的免疫测定，如细胞和（或）体液免疫功能检测、补体成分测定等，以确定免疫缺陷的性质与程度，从而做出诊断。
表2-2与免疫缺陷有关的临床表现
常见高度可疑的临床表现
慢性感染，不寻常的反复感染，不寻常感染源引起的感染（如获得性免疫缺陷综合征的肺囊虫感染），感染间隔期间症状不完全消退或对治疗的反应不佳
常见中度可疑的临床表现
皮疹（湿疹，皮肤黏膜念珠菌病变等），慢性腹泻，生长障碍，肝脾肿大，反复脓肿，复发性骨髓炎
与特殊免疫缺陷病有关的临床表现
共济失调，毛细血管扩张症，短肢体侏儒症，软骨一毛发发育不良，原发性内分泌疾患，部分白化病，血小板缺乏症，湿疹，抽搐
目前尚无根治免疫缺陷病的方法。
有的免疫成分的缺乏可采用替代疗法，如输入γ-球蛋白制剂以补偿γ一球蛋白的不足；或进行骨髓或胸腺的移植等。
有感染的应积极控制感染。
免疫重建是一个值得研究的方向，目前尚处于实验阶段。
免疫加强剂可能有一定作用。
（2）原发性免疫缺陷病的预防
重要的是优生和防止母体妊娠期感染（特别是风疹），禁止近亲结婚。
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